Morbus Alexander „Ben soll so lange wie möglich bei uns bleiben.“

Die Wärme von Mama spüren: Auf dem Arm von Tina Hoffmann geht es Ben gut. Der Kleine leidet unter der seltenen Alexander-Krankheit. Foto: Sascha Willms

Der zweijährige Ben hat eine der seltensten Krankheiten: Morbus Alexander. Sie ist verbunden mit der schlimmsten Diagnose, die es für Eltern gibt. Doch aufgeben kommt für Mama und Papa nicht in Frage.

Steinbach-Hallenberg - „Wir haben halt festgestellt, irgendwas stimmt nicht mit unserem Ben“, erzählt Martin Holland-Nell aus Steinbach-Hallenberg. Da war das Baby gerade zehn Monate alt. Dabei läuft für den 35-jährigen Vater und seine Freundin Tina Hoffmann zunächst alles wie am Schnürchen. Im September 2018 erwarten sie ihr erstes Kind. In ihrem Heimatort Unterschönau haben sie sich ein älteres Haus gekauft und wollen es Stück für Stück auf Vordermann bringen. Die Schwangerschaft verläuft gut, die Geburt ist komplikationslos, sagt die 32-jährige Altenpflegerin.

Als mit zehn, elf Monaten die epileptischen Anfälle beginnen, vertrauen sie ganz der Medizin. „Epilepsie ist ja behandelbar, haben wir gedacht“, sagt Tina. Bis Ben groß ist, sei das sicher kein Thema mehr. Doch irgendwas stimmt nicht. Ben ist zunehmend entwicklungsverzögert, er kann Dinge nicht richtig greifen, fasst oft daneben und bewegt sich fahrig. „Erst haben wir das zuerst kaum wahrgenommen“, sagt der Vater. Er wirkt zunächst wie ein normales Kind und hat auch Kraft. Aber bei genauerem Hinsehen kann er die offenbar schlecht koordinieren.

Das Rätselraten beginnt, auch die Ärzte wissen zunächst nicht weiter. „Ich habe dann Dr. Google befragt“, erzählt Tina Hoffmann. Stundenlang recherchiert sie im Internet und stößt auf die Alexander-Krankheit.

Mediziner würden da zunächst abwinken, so statistisch unwahrscheinlich ist der Stoffwechselfehler, bei dem die schützende weiße Schicht um Gehirnzellen zerstört wird. Weltweit gebe es nur wenige Hundert Patienten. Außerdem lässt sich die Krankheit mit normalen klinischen Methoden nicht diagnostizieren. Doch Ben zeigt immer mehr der genannten Symptome, sodass sie die Ärzte darauf anspricht. Erst eine DNA-Analyse bringt die traurige Gewissheit.

Ben trägt nicht nur den Stoffwechselfehler im Erbgut, er leidet an der schweren Form, die bereits im Säuglingsalter auftritt und die aussichtslosesten Verläufe nach sich zieht. Bricht die Krankheit erst im Erwachsenenalter aus, verlieren die Menschen ihre motorischen Fähigkeiten, sie verlernen plötzlich Dinge bis hin zu Sprache und Schluckreflex. Doch was, wenn ein kleiner Mensch noch gar nichts gelernt hat?

Im September wird der Kleine drei Jahre, derzeit robbt er auf dem Bauch, an Laufen ist nicht zu denken. Die Ärzte mach den Eltern keine großen Hoffnungen. Sie sollen sich darauf konzentrieren, dass der kleine Mann stabil bleibe. „Ben verlernt wahrscheinlich auch die wenigen Sachen wieder, die er bisher gelernt hat.“ Sechs, sieben Jahre Lebenserwartung prognostizieren die Ärzte. „Das ist schon hart gewesen“, erinnert sich Tina an diesen Moment.

„Wir waren auch bei Gen-Ärzten und haben uns untersuchen lassen“, so der Vater. Doch bei den Eltern wurde der DNA-Defekt nicht festgestellt. Offenbar entstand er – wie in vielen Fällen der Alexanderkrankheit, durch eine spontane Genmutation. Es sei äußerst unwahrscheinlich, dass diese beim nächsten Kind der beiden auch auftritt.

Drei Kinder wollten sie eigentlich haben, doch den Wunsch haben sie vorerst zurückgestellt. „Wir wollen das Leben für Ben so normal wie möglich gestalten“, sagt Tina Hoffmann. Und das kostet Kraft und verlangt ein perfektes Zeitmanagement.

Ben besucht den integrativen Kindergarten in Schmalkalden. Zweimal die Woche fahren sie zur Physiotherapie nach Barchfeld. Die Therapeutin dort kenne Ben gut und biete die Vojta-Therapie an, die gebe es nicht überall. Manchmal sehen sich die beiden dann nur zum Autotausch, wenn die Mutter, die in zwei Schichten als Altenpflegerin in Steinbach-Hallenberg arbeitet, ihren Polo nach Christes schafft, wo der Vater in drei Schichten als CNC-Fräser tätig ist. Dort holt sie den Dacia, denn nur in den passt alles hinein.

Die Krankenkasse hat verschiedene Hilfsmittel bezahlt, alles teure und schwere Spezialgeräte. Ben hat einen auf ihn abgestimmten Buggy, ein Pflegebett, ein Stehgerät, in dem Ben aufrecht fixiert werden kann, sowie einen Therapiestuhl. Alles gebe es jeweils einmal – wie Ben eben auch. So jedenfalls sehen das Kassen und öffentliche Stellen.

Doch der Therapiestuhl stehe derzeit im Kindergarten, ihn jedes Mal hin und herzufahren sei kaum machbar. „Dafür bräuchten wir zumindest ein größeres Auto“, sagt Tina Hoffmann. Die Hilfsmittel werden ohnehin immer mehr. Wenn sie zu dritt in den Urlaub oder zur Kur fahren, wird es im Dacia schon eng. Dabei hofften sie vergangenes Jahr noch, der Kastenwagen böte genug Platz.

„Jetzt ist Ben noch klein, jetzt können wir ihn noch tragen. Aber was ist in zwei Jahren, wenn er nur noch im Rollstuhl sitzen kann?“, sagt Papa Martin. Sie haben bereits mehrere Stiftungen angeschrieben und sind zuversichtlich, wenigstens einen Teil des Geldes zusammenzubekommen. Sie würden auch einen Gebrauchten nehmen, aber die Stiftungen legen Mindeststandards an. Das Auto darf nicht zu alt sein und muss sich für die Nachrüstung einer Rollstuhlrampe eignen. Womit man von einem Kleinbus jüngeren Baujahrs rede.

Und angesichts des Nachlasses, den sie für einen Neuen wegen Bens Behinderung erhalten, rentiert sich ein Gebrauchter nicht mehr. Ganz ohne Spenden werde es also nicht funktionieren, auch wenn es die beiden Überwindung gekostet hat, sich an die Zeitung zu wenden. Sie würden das Fahrzeug teilweise finanzieren, auch wenn der Hauskredit noch drückt. „Wir versuchen, ein bisschen was zusammenzukriegen“, versichern die beiden.

Bis dahin borgen sie sich eine Dachbox, etwa, wenn sie einmal im Jahr nach Hamburg zu Spezialisten fahren, die an der Forschung zu Morbus Alexander arbeiten. Einmal im Jahr werde Ben in der CT-Röhre untersucht. Nötig sei das, wenn stärkere Veränderungen auftreten. Und seit Anfang des Jahres häufen sich die Anfälle wieder. Sie haben ein neues Medikament für Ben bekommen.

Dennoch: „Ben soll so lange wie möglich bei ihnen bleiben“, sagen sie. In der Palliativgruppe haben sie sich zwar angemeldet, aber an einen Hospiz-Aufenthalt denke derzeit niemand. „Unser Ben ist ein ganz lieber und wir haben viel Freude mit ihm“, sagt der Vater. Und da gebe es ja noch mehr, die ihn lieb haben. Opa Gerd Holland-Nell zum Beispiel. Er hat einen Schlitten gebaut, in dem Ben sitzen und Winter und Schnee erleben kann. Schließlich ist er ein echter Unterschönauer – und ein echter Thüringer außerdem. Wenn Mama Tina ihm Essen kocht, dann mit viel Soße. Die möge er, ganz wie der Papa, schmunzelt sie.

Spenden könnten an das Konto von Freies Wort hilft e.V bei der Rhön-Rennsteig-Sparkasse IBAN DE39840500001705017017, Stichwort: Ben überwiesen werden.

Weder Heilung noch Therapie: Morbus Alexander
Die Alexander-Krankheit (Morbus Alexander) gehört zur Gruppe der Leukodystrophien (leukós altgriechisch für weiß). Sie ist eine genetisch bedingte Stoffwechselkrankheit, bei denen die weiße Substanz aus Leitungsbahnen und Nervenfasern im Gehirn und dem zentralen Nervensystem fortschreitend und unumkehrbar geschädigt wird. Die Erkrankung äußert sich durch eine Verzögerung der geistigen und motorischen Entwicklung, Schluck- und Sprechstörungen und einer Vergrößerung des Schädels (Makroenzephalie), oft einhergehend mit einer Neigung zu Krampfanfällen. Eine Heilung ist bislang nicht möglich. Während sich die Krankheit bei Erwachsenen über Jahre hinziehen kann, ist der Verlauf bei Kleinkindern in relativ kurzer Zeit am schwersten und mit der schlechtesten Prognose. Die kleinen Patienten überleben in der Regel das sechste Lebensjahr nicht. Weltweit gibt es nur wenige Hundert Patienten. Morbus Alexander tritt nicht familiär gehäuft auf, sondern entsteht meist durch spontane Genmutation. Benannt ist die Krankheit nach dem Pathologen William Stewart Alexander, der sie im Jahr 1949 in London erstmals beschrieb.

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